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ppt(만성골수성 백혈병)
만성골수성 백혈병이란?
1. 만성골수백혈병이란
(1) 병의 경과와 증상
백혈병 세포가 골수 내에서 증식하여 말초 혈액이나 기타 장기를 침습하며,
주로 발병연령은 20~50 대의 장년층에 발생하기 때문에 성인형 백혈병이라고 불린다.
만성적인 임상 경과를 보임으로 발병 후 수개월이 지난 후에야
발견되는 경우가 흔하다. 이병은 처음에는 만성기로 시작해서 시간이
갈수록 가속기 그리고 급성기로의 순차적인 변화를 보인다.
만성기에는 아무런 증상이 없음에도 신체검사에서는 단순히 백혈구수만 증가하는
것으로부터 피로, 무기력함만을 호소하는 경우, 비장이 커져서 느끼는 증상,
즉 포만감, 왼쪽 갈비뼈 아래에서 큰 덩어리의 발견, 때에 따라서는
통증이 동반되는 증상이다.
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드물게는 백혈구나 혈소판 기능의 이상으로 흔치않은 감염, 혈전증, 출혈증상이
있거나, 백혈구수가 10만개(1마이크로리터당) 이상으로 많아져서 오는
“백혈구저류증상” (뇌졸증, 시각장애, 지속발기 심근경색증, 폐기능부전 등)이
동반되기도 한다. 특별한 치료가 없을 경우 만성기에서 급성기로 바뀌는데
걸리는 시간이 2년-3년반 정도다 정도라한다． 후기 증상은 기존의 사용하던
적혈구조절약재의 요구량이 증가하고, 지속적인 비장의 증대, 체중감소, 골관절통,
발열이 있으며 드물게 전신의 임파선이 커지거나 클로로마라고 하는 백혈병종괴가
신체 어느 곳에서나 나타난다. 확실히 밝혀진 원인은 없지만 가족적인
성향을 띠고 있다. 필라델피아 염색체 이상으로 알려진 9번, 22번 염색체 이상인 암
유전자를 갖고 있는 경우 잘나타난다. 기타 방사능, 벤젠, 항암제, 발암 물질 등이
원인이 되는 것으로도 알려져 있다.
만성골수성 백혈병 (chronic myelogeneous leukemia,CML)
만성골수성백혈병환자의
말초혈액 및 골수도말 소견
만성골수성배결병환자의
필라델피아 염색체
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1) 말초혈액 및 골수검사 소견
(2) 증상
혈액검사를 통해서 백혈구가 증가하고 정상에서 관찰되지 않는 다양한
분화단계의 백혈구들이 모두 증가하는 특징을 갖습니다.
혈구의 생성장소가 뼈속의 골수이기 때문에 병의 정확한 상태를 파악하기
위해서는 주사바늘을 이용한
골수검사를 해야한다.
골수검사의 장소는 엉덩이의
뒷부분에 양쪽으로 엄지
손가락처럼 튀어나온 부분이
주로 선정된다.
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2) 염색채 및 유전자검사 소견
(2) 증상
이병은 다른 백혈병들과는 다르게 독특한 유전자 변화를 갖고 있다.
이러한 유전자의 이상은 단순한 염색체 검사를 통해서 확인이 가능한데 이를
"필라델피아염색체"라고 부른다. 이와 같은 염색체의 발견은 만성골수성
백혈병의 확진에 뿐만 아니라 치료효과를 판정함에도 필수적이다.
근래에는 유전자분석기술의 발달로 만성골수성백혈병의 유전자변화
(bar-abl 융합유전자 및 유전 자생성물)을 유전자증폭기술(PCR)이나
인씨투교잡검사(in situ hybridization)등으로 염색체 검사에 비해서 비교적
간단하고, 신속, 정확하게 확인할 수 있다.
Philadelphia 염색체
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1) 항암화학제
(2) 치료
적은 용량의 경구용 항암제(Hydroxyurea) 로도 과도한 백혈구 수와
임상 증상을 조절할 수 있다.
이 약물은 증상을 조절할 수는 있지만 골수내 필라델피아 악성세포를 제거할 수는
없기 때문에 가속기로의 진전을 근원적으로 막는 치료법은 될 수 없다
2) 인터페론 주사요법
경구용 항암제(Hydroxyurea)와는 대조적으로 30-80%의 환자에서 혈액학적
완전 관해를 유도할 수 있을 뿐만 아니라 10-40%의 환자에서는 주세포 유전학적
반응을 보이기도 한다. 주세포유전학적 반응을 보이는 환자는 질환의 진행이
억제되고 생명이 상당히 연장됩니다.``
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