정신지체아 교육 ) 유전적 지적장애에서 자주 나타나는 행동적 특성을 제시한 후 증후군에 따라 뚜렷하게 구별되는 특성을 제시하시오
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정신지체아 교육
유전적 지적장애에서 자주 나타나는 행동적 특성을 제시한 후 증후군에 따라 뚜렷하게 구별되는 특성을 제시하시오.
목차
1. 서론
2. 본론
3. 결론
4. 참고문헌
1. 서론
지적장애란 유전적 원인, 또는 후천적 질병이나 뇌의 장애로 인하여 청년기 전에 지능 발달이 저지되어 자기 신변의 일을 처리하거나 환경에 적응하는 것이 어려운 상태를 말한다. 지적장애의 원인은 다양하며 크게 생물학적, 환경적, 사회문화적 원인으로 나누어 볼 수 있다. 그 중 유전적 원인에 해당하는 생물학적 원인을 세부적으로 살펴보면 지적장애의 원인은 유전자 이상이나 염색체이상, 대사 장애로 크게 세 가지로 나눌 수 있다. 그래서 염색체 이상으로 나타나는 지적장애 유형을 살펴보면 다운 증후군(Down syndrome), 클라인펠터 증후군(Klinefelter syndrome), 파타우 증후군(Patau syndrome), 터너증후군(Turner syndrome), 취약 X 염색체 증후군(Fragile X syndrome), 에드워드 증후군(Edward syndrome) 등의 증후군이 나타나고 유전자 이상은 결절성 경화증(Tuberous sclerosis)이 나타나는 것을 확인할 수 있다. 또, 선천성 대사장애로는 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria), 테이-삭스 병(Tay-Sachs disease), 크라베 병(Krabbe disease), 고셔 병(Gaucher disease), 니만-피크 병(Niemann-Pick disease), 호모시스테인뇨증(Homocysteinuria), 갈락토오즈 혈증(Galactosemia), 당원병(Glycogen-storage disease), 윌슨병(Wilson disease) 등으로 지적장애가 나타나는 것을 확인할 수 있다.
2. 본론
지적장애는 지능 발달이 저지되어 일상생활에 어려움을 느끼는 상태를 말한다. 그래서 대부분의 지적장애에게서 나타나는 인지 및 학업상의 특징은 다음과 같다. 먼저 첫째, 주의력과 기억력의 결함이 있다. 둘째, 다른 사람을 보고 따라하는 모방학습, 우연학습 능력이 부족하다. 셋째, 동기유발이 부족하다. 넷째, 학습된 무기력(learned helplessness)을 보인다. 스스로 할 수 있는 기회가 부족하여 본인의 능력으로 해결 가능함에도 학습된 무기력 증상을 보인다. 다섯째, 자기조절 능력이 부족하다. 또한, 지적장애는 언어 및 사회성 발달에도 어려움을 호소하는 경우가 많다. 그래서 지적장애의 언어 및 사회성 발달의 특징은 다음과 같다. 먼저 첫째, 조음상의 문제가 있다. 언어발달은 인지발달로 인해 나타나는 경우가 많은데 지적장애의 경우 지능 발달이 저지되어 인지발달이 낮은 경우가 많아 조음 상 문제를 보이는 경우도 있다. 둘째, 부적절한 언어 표현으로 인한 도전적 행동을 보인다. 셋째, 낮은 자아개념으로 사회적 상호작용 능력이 부족하다. 이렇듯 지적장애는 지적능력이 저하된 상태로 인지, 학업, 언어, 사회성 등의 다양한 부분에서 어려움이 있는 것을 확인할 수 있다.
지적장애의 유전적 원인을 꼽으라면 염색체 이상, 유전자 이상, 대사 장애로 크게 세 가지로 꼽을 수 있다. 그 중 염색체 이상의 대표적인 사례로 보여 지는 다운증후군은 21삼염색체증, 감수분열비분리라고 불리기도 하며 가장 흔한 염색체 이상 질환으로 정상적으로 2개 존재해야 하는 21번 염색체가 3개 존재하여 나타나게 된다. 다운증후군은 비슷한 외모를 보이는 것이 특징인데 그래서 둥글고 납작한 얼굴 모양과 눈 사이가 넓게 벌어져 있으며 눈꼬리가 올라가고 윗입술이 들리는데 아랫입술은 밖으로 나오는 외형적인 특성을 보인다. 또한, 다운증후군은 행동 장애를 겪는 경우가 많으며 다운증후군의 70%는 지능지수 20~40의 지능 저하가 확인된다. 그러나 최근엔 학령 전 조기교육을 통해 다운증후군 지능지수의 중등도와 경도의 수준이 높아졌다. 다운증후군은 사회성이 좋은 성격적 장점이 있으나 고집이 세다는 단점도 있다. 그래서 다운증후군은 외적 단서에 의존하는 외부지향성이 높은 것으로 나타났으며, 잘못된 외적 단서의 경우에 조차도 그 단서에 의존하는 경향을 보여주는 것을 확인할 수 있다.
유전자 이상의 대표적 사례로 불리는 결절성 경화증은 결절성 경화증(Tuberous Sclerosis)은 경련, 정신지체, 혈관 섬유종(피지선종) 등을 특징으로 하는 신경계 장애로 1880년 프랑스의 Bourneville에 의해 처음으로 명명된 유전 질환이다. 결절성 경화증은 간질, 지능저하, 행동장애, 피부증상 등의 증상이 나타나며 지나치게 활동적이어서 수면장애를 얻거나 자폐증상을 보이는 행동적 특성을 나타낸다. 마지막으로 선천성 대사 장애의 사례로 페닐케톤뇨증을 들 수 있다. 페닐케톤뇨증은 단백질 속에 약 2∼5% 함유되어 있는 페닐알라닌을 분해하는 효소의 결핍으로 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 발달장애를 일으키는 상염색체성 유전 대사 질환이다. 페닐케톤뇨증은 사회적 미성숙, 주의집중, 정서불안정, 공격행동이 페닐케톤뇨증이 없는 사람보다 더 많았으며 주의집중문제, 문제행동총점, 정서불안정척도는 유의미하게 페닐케톤뇨증이 없는 사람보다 저하 돼있다. 즉, 페닐케톤뇨증은 사회성결여, 불안, 기분장애, 집중력 장애가 있는 행동적 특징을 가지고 있는 것을 확인할 수 있다.
3. 결론
지적장애의 유전적 원인은 염색체 이상, 유전자 이상, 대사 장애로 크게 세 가지로 나눌 수 있으며 염색체 이상이 원인은 증후군은 다운 증후군, 클라인펠터 증후군, 터너증후군, 파타우 증후군, 에드워드 증후군, 취약 X 염색체 증후군 등의 증후군이 있고, 유전자 이상이 원인인 증후군은 결절성 경화증이 있다. 선천적 대사 장애가 원인인 증후군은 페닐케톤뇨증, 테이-삭스 병, 고셔 병, 크라베 병, 니만-피크 병, 갈락토오즈 혈증, 윌슨병, 호모시스테인뇨증, 당원병 등이 있다. 그 중 염색체 이상 다운 증후군은 사회성이 좋으나 고집이 쎄다는 행동적 특성이 있고 유전자 이상이 원인인 결절성 경화증은 지나치게 활동적이거나 자폐성 증상을 보이는 행동적 특성이 있다. 마지막으로 대사 장애가 원인인 페닐케톤뇨증은 사회성결여, 불안, 기분장애, 집중력 장애가 있는 행동적 특징을 가지고 있다.
건강정보, N의학정보, 정신지체, 서울대학교 병원
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장애 아동, 장애아동의 이해, 지적장애 아동의 특성, 보건복지부 국립재활원 장애인 건강 및 재활정보포털
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지적장애, 표준국어대사전
https://ko.dict.naver.com/#/entry/koko/3a827c1d1caa45aaafbfde19d1f18566
다운증후군, 21 삼염색체증, 감수분열비분리, 희귀질환정보, 질병관리청 희귀질환 헬프라인
https://m.terms.naver.com/entry.naver?docId=6043398&cid=51362&categoryId=51362
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결절성 경화증 (Tuberous sclerosis), 건강정보, 의료정보, 질환백과, 서울아산병원
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페닐케톤뇨증, 건강정보, N의학정보, 서울대학교병원
http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000089
잘 참고하셔서 도움 되셨으면 좋겠습니다.