분야
HWP임상증상
진단
치료
합병증
간호
croup
1. 급성 후두개염
2. 급성 후두기관기관지염
3. 급성 경련성후두염
4. 세균성 기관염
혈우병은 적어도 하나의 혈액응고 인자가 유전적으로 결핍되어 오는 선천성 출혈성 질환이다. 몇 가지 출혈장애 유형이 있는 혈우병은 모든 응고장애 중 가장 흔하며 가장 흔하며 가장 심하다.
혈우병 아동들의 대다수는 A유형 혹은 B유형으로 분류된다. 혈우병 A유형(classic hemophilia)은 혈액응고 Ⅷ인자의 결핍으로 전체 혈우병 아동의 80%에 이른다. 혈우병 B유형은 또한 Christmas disease으로 알려져 있는데, 혈액응고 인자 Ⅸ의 결핍으로 온다. Hageman 인자결핍은 Ⅻ 인자의 결핍으로 오며, Von Willebrand 질환 혹은 혈관 혈우병은 Ⅷ인자의 감소된 정도에 의한다. 이들은 전체 혈우병 환아의 10%미만이다.
혈우병 유전은 그 유형에 따라 변화한다. 혈우병 A유형 및 B유형은 전체의 2/3~3/4에서 가족력이 있으며 성염색체 반성열성(sex-linked recessive trait)으로 유전되며 보통 남아에서만 진단된다. 즉 남성에서만 발병되고 여성에서는 증상은 나타나지 않지만 유전원은 전달된다. 혈우병 C유형은 상염색체 우성 또는 완전 열성의 소질을 보이며, Hageman인자 결핍은 동형접합체 상염색체 소질(homozygous autosomal trait)이 있고, Von Willebrand의 질환은 우성의 소질이 있다.
혈우병은 정상 남성과 보인자인 여성과의 결합시에 유전성이 가장 높다. 혈우병인 남성과 정상 여성은 정상남아와 보인자인 여아를 분만하고, 혈우병 남성과 보인자인 여성의 자녀중 한 명의 여성 혈우병 환자가 될 확률은 25%이다. 여성 혈우병은 매우 드물다. 여성 혈우병이 나타나는 다른 원인에는 자연적인 돌연변이체, 상염색체의 우성, 증후성 보인자, 또 하나의 Ⅹ염색체가 없는 표현형 보인자(phenotypic carrier) 등이 있다.
◈ 병태생리
혈액응고는 3단계에 걸쳐 일어나고 각각은 선행단계에 의존하는 복잡하고, 잇달아 일어나는 사건이다.
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