- 내경동맥의 말단부가 점진적으로 좁아져 마침내 폐색으로 이르는 원인불명의 난치성 질환
- 한국, 일본등 극동아시아에 많이 존재함
원인 : CRABP-1이라는 특이 단백질 및 일부 유전자가 발견됨
증상 및 징후
- 일과성 뇌허혈 발작(Transit Ischemic attack, TIA)등의 다른 뇌혈관 이상 질환과 비슷한 증상이 나타남
- 뜨거운 음식을 후후 불거나 많이 울거나 심한 운동 뒤 순간적으로 팔 다리의 힘이 빠지거나 언어장애가 옴
⇒ 탄산가스가 갑자기 빠져나가 혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌에 피가
모자랐기 때문
․ 성인 - ․ 뇌출혈로 인한 두통, 의식장애등이 나타남
․ 병의 진행도 완만하여 수술적인 치료 없이도 거의 완치됨
소아 - ․ 2~3년 동안 혈관의 폐쇄진행 및 환자의 60~70%정도가 영구적인 언어, 시각, 또는 지능장애를 남김으로 조기에 수술적인 치료가 필요함
진행과정
- 내경동맥 말단부에서 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥의 근위부에 걸쳐 협착이 관찰됨
- 시간이 경과되면 폐색으로, 좀 더 진행되면 후대뇌동맥까지 좁아짐

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