[고페닐알라닌혈증] 고페닌알라닌혈증의 원인 및 진단, 치료를 위한 영양지원 및 영양관리
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분야
hwpI. 원인 및 진단
II. 영양지원
1. 페닐알라닌 제한 조제유
2. 저페닐알라닌 식품
III. 영양관리 및 교육
1. 어린이
2. 성인
3. PKU인 모체
* 참고문헌
I. 원인 및 진단
선천성 대사 이상 중에서 아미노산 대사 이상이 가장 빈번하다. 특정 아미노산이 체내에서 이용되지 못하고, 그 대사 산물이 혈중에 축적되므로 여러 가지 증상을 나타낸다. 치료 방법은 대사 이상을 초래하는 아미노산의 섭취를 제한하되 성장 ․ 발달에 지장을 초래하지 않도록 해야 한다.
가장 흔한 것이 고페닐알라닌혈증이며, 그 중에서도 페닐케톤뇨증(Phenylketouria, PKU)이 가장 흔하다. 이것은 페밀알라닌 가수분해효소(Phenylalanine hydroxylase)의 부재나 기능부족으로 페닐알라닌으로터 티로신으로의 대사가 일어나지 않는 선천성 질환으로, 기질인 페닐알라닌을 제한하고 최종산물인 티로신을 보충해 주어야 한다.
우리나라를 포함한 대부분의 나라들에서 신생아들에게 PKU를 포함한 선천성 대사 장애의 검색 프로그램을 실시하고 있다.
질병의 예방과 관리 / 이택구 저, 계축문화사, 2000
질병과 의료의 사회학 / 조병희 저, 집문당, 2015
학습목표에 맞춘 보건관리 / 박웅섭, 보문각, 2009
건강교육과 보건학의 이해 / 권봉안 저, 한미의학, 2015
임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011